Carcinoma Papilar Esclerosante Difuso de Tiroides
TM Sofía Concha Mella - TM Elizabeth Vidal
Objetivo
El carcinoma papilar esclerosante difuso (CPED) es poco frecuente y se define como una afectación difusa de uno o ambos lóbulos de la tiroides con numerosos cuerpos de Psamoma, metaplasia escamosa extensa e infiltración linfocítica pronunciada a nivel histológico (3). Puede presentar un comportamiento clínico agresivo como metástasis a ganglios linfáticos, que serán necesario representar bajo ecografía. El CPED es de difícil diagnostico y un desafío diario para los ecografistas, ya que su presentación no siempre es visible con transductores de 12 MHz, sobre todo en estadios iniciales, los cuerpos de Psamoma dispersos en el parénquima pueden no destacar en el parénquima tiroideo. A continuación revisaremos las principales características CPED que nos ayudará a pesquisarlos.
Revisión del tema
El Carcinoma papilar esclerosante difuso se presenta en pacientes jóvenes entre 18 – 29 años, afectando a mujeres y hombres por igual. Clínicamente se manifiesta como un aumento difuso palpable, afectando a uno o ambos lóbulos. Puede provocar compresión local de los órganos del cuello, como disfagia, disfonía y disnea, o presentarse de manera asintomática (7).
A continuación se describirán los patrones malignos ecográficos que pueden presentar los nódulos tiroideos, clasificación TI RADS (ACR) y qué signos ecográficos llevarán a un probable diagnóstico de carcinoma papilar esclerosante difuso.
Clasificación Tirads ACR
Sistema estandarizado de informe de las lesiones tiroideas para estratificar el riesgo de malignidad de los nódulos (1).
Los bordes irregulares indican una posible infiltración del parénquima glandular adyacente y las microcalcificaciones (MCC) son el hallazgo más específico de malignidad, con una especificidad del 85-95%, en especial en relación con el carcinoma papilar de tiroides. Estas corresponden a depósitos cálcicos basofílicos de aspecto laminar, denominados como cuerpos de Psamoma (2,8).
Las lesiones sólidas, hipoecogénicas, mal definidas, con microcalcificaciones puntiformes, y que estas también se presenten de manera difusa, se clasificarán como TI RADS 5
Hallazgos Ecográficos Lesión Tiroidea Maligna
Ecogenicidad: Sólido, hipoecogénico
Forma: más alto que ancho
Márgenes: irregulares o microlobulados
Microcalcificaciones o gruesas calcificaciones
Fig1. Esquema patrones malignos
Hallazgos Ecográficos Sugerentes de Carcinoma Papilar Esclerosante Difuso
Según diferentes estudios (3,5,6,9), el carcinoma papilar esclerosante difuso, a nivel ecográfico, la glándula tiroides se visualizará aumentada de tamaño, hiperecogénica, heterogénea, con imágenes puntiformes dispersas correspondientes a MCC, lo que se puede confundir en principio con tiroiditis. A este patrón, de imágenes puntiformes distribuidas en el parénquima se denomina como “tormenta de nieve”. Puede o no existir masa asociada, la cual se presentará como un nódulo sólido, hipoecogénico, de bordes mal delimitados y abundantes MCC que sugieren una invasión en curso.
En ambas presentaciones existirá un alto porcentaje de visualización de ganglios cervicales aumentados de tamaño, con MCC difusas, similares a las que se presentan en el parénquima tiroideo.
Fig2. A) Masa hipoecoica mal definida, con microcalcificaciones difusas y dispersas que ocupaban toda la glándula. B) Ganglio linfático cervical aumentado de tamaño con múltiples microcalcificaciones dispersas (2).
Fig3. (A) Numerosas microcalcificaciones en todo el lóbulo derecho como una “tormenta de nieve” sin nódulos en la sección longitudinal de la tiroides. (B) Patrón en “tormenta de nieve” en el lóbulo derecho con un nódulo hipoecoico de borde mal delimitado en el corte longitudinal de la tiroides (8).
A PROPÓSITO DE UN CASO
Paciente femenino; 36 años. Se presenta con motivo de consulta por aumento de volumen en región cervical anterior, de larga data, asintomática.
Fig4. (A) En lóbulo tiroideo derecho, 1/3 medio, se visualiza nódulo sólido, hipoecogénico, mal delimitado con múltiples calcificaciones puntiformes en su interior (cuerpos de Psamoma). (B) Estas también se presentan de manera difusa periféricas al nódulo. (C) En Región cervical derecha, GIV, se visualiza ganglio cervical aumentado de tamaño, con múltiples imágenes puntiformes hiperecogénicos en su periferia e interior sugerente de microcalcifcaciones.
Conclusión
La ecografía de tiroides es un examen que se considera una herramienta efectiva para evaluar el Carcinoma papilar esclerosante y la presencia de cuerpos de Psamoma. El uso de transductores de alta frecuencia es fundamental para identificar las microcalcificaciones, sobre todo aquellas que se encuentran dispersas en el parénquima y no están asociadas a nódulos. El realizar un estudio acabado de regiones ganglionares posterior al hallazgo de MCC será también de gran utilidad para identificar extensión tumoral.
Referencias
1. ACR Thyroid Imaging, Reporting and Data System (TI-RADS): White Paper of the ACR TI-RADS Committee Tessler, Franklin N. et al.Journal of the American College of Radiology, Volume 14, Issue 5, 587 – 595.
2. Bu Yun M, Shyam Sunda P. Ultrasonographic Features of Diffuse Sclerosing Variant of Papillary Thyroid Carcinoma Disponible en https://lc.cx/9ZKyFP
3. Chien-Chin Chen, Wen-Chung Chen, 2013. Diffuse sclerosing variant of thyroid papillary carcinoma: Diagnostic challenges occur with Hashimoto's thyroiditis. Disponible en: https://n9.cl/1bgas
4. Gutiérrez de Velasco, A. 2020. Carcinoma papilar difuso de tiroides: microcalcificaciones fuera del nódulo tiroideo Disponible en: https://n9.cl/xa31y
5. Li, W., Wang, Y., Gao, L. et al. Sonographic characteristics of diffuse sclerosing variant of papillary thyroid carcinoma with histopathological correlation: a preliminary study. Orphanet J Rare Dis 19, 136 (2024). https://doi.org/10.1186/s13023-023-02867-3
6. Manrique Franco K, Domínguez Fernández R, Lara Capellán JI, Renedo Pascual G, Rovira Loscos A. Carcinoma papilar de tiroides, variante esclerosante difusa. Endocrinol Nutr [Internet]. 2010;57(10):500–2. Disponible en: https://lc.cx/jO2tgY
7. Quintana Muñoz H, Peña Vega CP, Solarte PR. Carcinoma papilar esclerosante difuso de tiroides: reporte de un caso. Univ. Med. [Internet]. 6 de febrero de 2017 [citado 4 de octubre de 2024];57(3):391-40. Disponible en: https://revistas.javeriana.edu.co/index.php/vnimedica/article/view/17888
8. Romero, A. y Meza, I. 2010. Carcinoma papilar de tiroides, variante esclerosante difusa: un subtipo histológico de difícil diagnóstico. Revista Colombiana de Cancerología. 14, 4 (dic. 2010), 240–244.
9. Romero Lopez, D. L., Perez Benitez, D. M. A., Lorenzo Quesada, D. V., Luna Morales, D. A., De La Torre Colmenero, . R., & De Lara Bendahan, D. V. (2021). “SOLO ANTE EL TIROIDES”: Lo que el residente de radiología debe saber para la correcta caracterización y estratificación ecográfica del NÓDULO TIROIDEO. . Seram, 1(1). Disponible https://lc.cx/9B1wLH
